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早發性失智症 2010/12/31
   
 

 

早發性失智症 (Early-onset Dementia)

陳達夫醫師、葉炳強醫師

失智症是大眾所熟知與重視的一種老年性疾病;根據流行病學上的研究,65歲以上老年失智症的盛行率(prevalence rate)約為5-10%,而且隨年齡層的增高,盛行率亦有倍增之趨勢,其中以阿茲海默症(Alzheimer’s disease,AD)及血管性失智症(Vascular dementia)為主。然而失智症並非是老人家的專利,有些病患在65歲之前便已發病,我們稱之為早發性失智症(Early-onset dementia)或是年輕型失智症(young-onset dementia)。其實在1907年A. Alzheimer所描述的第一位阿茲海默症病患,就是屬於這種早發型案例。而特別與一般的老年失智症有所區隔,主要是因為臨床特點與照料需求上的不同。

相對於65歲以上的老年人口,早發性失智症的盛行率其實並不高,以英國的調查研究為例,30-64歲年齡層中每十萬人平均約有67.2人(Harvey; 1998)。而失智症的病因類型分布也有所不同;老年失智症最常見的阿茲海默症所占比例降低,其他類型的失智症,如血管性失智症、額顳葉型失智症(Frontotemporal dementia)、或甚至於可治療的失智症等則較多見。進一步比較這兩大類失智症的臨床症狀,早發性失智症病患退化速度較快,病理特徵較為明顯,許多人具有家族性或遺傳性,一半以上病患容易出現幻覺(hallucination)或妄想(delusion)的精神症狀。

所以針對這類早發性失智症的病患,我們認為在醫療上更必須注意:

 

一、 依照標準的失智症診斷流程處理,仔細分析其失智類型;有些研究報告指
出大約十分之一的這類病患能找到可治療的病因。
   
二、 於家族遺傳性的比例較高,完整詳細家族病史詢問,及後續相關的遺傳偵測與諮詢(genetic counseling)是非常重要的工作。
   
三、 目前臨床上常見的遺傳性失智症基因檢測,例如:家族性阿茲海默症(Familial AD;FAD),染色體第21對上類澱粉先驅蛋白基因(Amyloid precursor protein gene,APP;Goate,et.al. ,1991)、第14對上presenilin-1基因(PSEN-1;Sherrington et. al.,1995)及第1對上presenilin-2基因(PSEN-2;Rogaev et. al.,1995)的突變早已廣為人知;另外還有遺傳性的血管性失智症,如Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy; CADSIL)、Familial dementia with amyloid angiopathy等,或是亨亭頓氏症(Huntington’s disease),Prion disease,遺傳性額顳葉型失智症等等。只是由於基因變異位置與方式多變,大多依賴基因定序來檢測,因此並非一般醫療院所所能提供的服務。

 

然而,對於早發性失智症患者最大衝擊其實是生活層面的影響。這類患者發病時正當壯年,大多要負責家庭經濟、或是治家教子;一但病發,隨著知能的退化,工作能力降低,人格行為也發生變化;接踵而來工作的調整、收入的來源、家務的維持與子女的教養等等問題,都比早是安享天年的老年性病患來的複雜困難。況且一般社會大眾諱疾忌醫的心態、及臨床上的特異性,也常使病患及家屬懷有罪惡感,誤認是天譴報應而自暴自棄;甚至於旁人驚訝的目光,更容易使得病患及家屬退縮逃避。另一方面,相對於老年失智病患的眾多人數,較少數的早發性病患也不容易分得社會福利資源,特別是專為其量身打造的幫助。

一般照料早發性失智症患者,我們建議考量以下幾項特點:

一、 就工作問題而言:
必須和工作單位依病患病情討論其職位的調動,甚至於安排退休事宜;家務則得由其他成員分擔;病患也要避免駕駛車輛或操作危險器材。
   
二、 就經濟層面而言:
配偶或年齡較大的子女可能需要挑起家中的經濟擔子,並設法籌措日益增加的安養費用;健全的社會福利補助可以減輕病患家庭不小的負擔。
   
三、 就家庭結構而言:
原本家庭的中堅份子罹病,整個家庭結構特別是小家庭,必將發生結構變化,配偶取代病患原本之角色,年長子女調整原先的人生規畫,老邁雙親及年幼兒女得承受親人失怙的打擊。
   
四、 就法律觀點而言:
東方人向來忌諱觸霉頭,對於未來事大多不願直接面對。但建議患者在疾病初期仍保有大部份知能時,事先安排法定代理人、甚至預立遺囑,避免日後的法律或財務糾葛。
   
五、 就心理衝擊而言:
病患及家屬常無法接受發生這樣的疾病,及其可能的家族遺傳性,憂鬱、絕望、否認、煩悶、甚至罪惡感油然而生;而旁觀之親友亦可能因為恐懼或不了解,使不上力幫忙、漸而疏離。這是社工人員在幫忙這類病患必須留意的問題,若情況嚴重時得輔以藥物治療。
   
六、 就行為障礙而言:
早發性失智症患者大多四肢健全、體力尚佳,因此發生妄想、幻覺、激動、離家、或是暴力攻擊等行為問題時,往往較老年病患難以用安撫方式控制。

目前社會大眾對於失智症的認識,多數仍侷促於老人問題層面,雖然在衛生政策及社福照料方面,世界各先進國家已有長程規劃,但對於問題更加嚴重的早發性失智症患者,卻被忽視已久。所幸學者及政府部門已察覺這個問題,近年來陸續推動相關的研究與照護措施,希望建構完整的失智症照護醫療網。東南亞地區此刻雖然陷於經濟衰退風暴中,因為經費缺乏,失智症照護工作推廣不易,但仍希望藉由這篇小小介紹,提醒大眾對他們的關懷。

參考資料:
1. Harvey. R.J.:Young onset dementia: Epidemiology, clinical symptoms, family burden, support and outcome. The dementia research group, Imperial college school of medicine, The National Hospital for Neurology and Neurosurgery; 1998
2. Younger onset dementia. www.alzheimers.org.au
3. Kensinger.E.:Early and late onset as subdivision of Alzheimer’s disease. The Harvard Brain. Spring 26-29; 1996
4. Hodges. J.,et al.:Early-onset dementia: A multidisciplinary approach. Oxford University Press, 2001

作者/台大醫院 神經部醫師

 

 

 
 

 

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